嗜铬细胞瘤是发生在人体肾脏的肾上腺髓质或交感、副交感神经节的嗜铬组织中的肿瘤。由于肿瘤能分泌大量的能引起血压增高的肾上腺素和去甲肾上腺,因此临床上表现为持续性或阵发性和多个组织器官及代谢紊乱症候群。如能及早治疗,大多数病例可以治愈;但严重者病情凶险,变化多端,尤其是恶性嗜铬细胞瘤的治疗比较困难。嗜铬细胞瘤有90%发生于肾上腺髓质;10%在肾上腺外如腹主动脉周围,左、右腰肌旁间隙,肠系膜下动脉开口处主动脉旁的嗜铬体等部位。其中约90%为良性肿瘤,10%为恶性肿瘤。成人约占90%,儿童占10%。肿瘤的大小可不一致,直径可在1~15厘米之间,重量可为几克至2~3公斤不等,但大多数在10~200克,约占90%。
嗜铬细胞瘤的临床表现虽多变而复杂,但也有较为明显的特征。当您有以下几大病症时,应疑及嗜铬细胞瘤的可能,并及早就诊,争取早日治疗。
(1)高血压症状群发作型者,每当患者受到精神刺激、剧烈运动或当肿瘤因体位变化而受挤压时就引起发作。发作时血压突然上升,40kpa(300mmhg)以上。患者自觉剧烈的心悸、气促、出大汗、头痛、心前区疼痛及紧缩感、发冷、肢端麻木、视力迅速减弱。此外,还可有焦虑、恐惧、恶心、呕吐等。发作历时数秒至数分钟,长者可持续数10多个小时,也可反复发作,间歇时间可不相等,但随着时间的推移,发作可日趋频繁。在发作间歇期,病人可完全无症状。在疾病的晚期,由于动脉硬化的形成,血压增高常表现为持续性,但仍可阵发性加剧。严重者还可呈恶性高血压的表现。病程长者可出现心、脑、肾的并发症。女性患者在妊娠时易发生先兆子痫,分娩时或产后可发生心力衰竭。上述病人可因持续的血管痉挛而导致血容量减少;或因血管对大量儿茶酚胺的刺激引起反应性降低;或因大量肾上腺素分泌,使心率急剧加速而发生低血压;严重者甚至可发生休克。
(2)代谢紊乱症状群发作型者在发作时,产热多于散热,故可出现体温升高。发热一般为轻至中度,但如果在发作时伴有大汗淋漓,体温升高可能不明显。,肾上腺素可直接作用于大脑的中枢神经系统,引发交感神经系统的兴奋性增强,促进全身代谢过程,使氧气的消耗增加,基础代谢率升高。病人多感觉倦怠、四肢无力并出现消瘦等症状。
(3)以下情况者也应考虑本病的可能有嗜铬细胞瘤家族史者;患有甲状腺髓样瘤、神经纤维瘤、粘膜神经瘤及神经多发性血管母细胞瘤者。
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如何发现患嗜铬细胞瘤[朗读]
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