肥厚型心肌病如何防治[朗读]

由于病因不明，预防较为困难。临床上如果检出隐性病例，应进行积极的遗传咨询。目前国内外有许多学者从遗传的角度，利用分子生物学的方法，筛选出多种与肥厚型心肌病有关和相关的基因变异。阜外医院中德医学研究室有关人员正在做这类的研究，相信不久的将来在肥厚型心肌病的病因探讨和相关基因诊断方面会有所发现。
为预防发病应避免劳累、情绪波动、突然用力等；不能用加强心肌收缩力的药如洋地黄类、异丙肾上腺素以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等，因能使左心室流出道梗阻加重，所以尽量不用。
肥厚型心肌病治疗的目标是为解除临床症状和控制心律失常。常用的药物有以下几种：
(1)β-受体阻滞剂：能使心肌收缩力减弱，减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，而且能减慢心率，增加心搏出量。常用心得安5～10毫克，每日3～4次，逐渐增大剂量，以能最大限度改善临床症状而又不引起心率过慢、血压过低为原则。最大量不超过200毫克。国外有人报道最大量用到480毫克。
(2)钙离子阻断剂：能够减弱心肌收缩力，又能够改善心肌的顺应性,有利于心脏的舒张功能。常用异搏定40～80毫克，每日3～4次口服，可使症状长期缓解；近年来还常用硫氮酮30～60毫克，每日3次口服，有良好的效果。另外有人发现硫氮酮等钙离子拮抗剂可以减少副作用而提高疗效。
(3)抗心律失常药：主要用于控制快速室性心律失常与心房纤颤，常用胺碘酮治疗，不仅能减少恶性心律失常，还可以缓解症状，使心绞痛发作减少。开始从200毫克/次，每日3～4次口服，5～7天后心率减慢后，改为每日200～300毫克维持。另外胺碘酮也能和心得安联合使用，具有心得安缓解心绞痛的优点，但剂量宜适当减少。
对诊断肯定，药物治疗效果不佳者，可考虑手术治疗，切除左室流出道增厚的心肌；切除心室间隔上部和中部增厚的部分，可以缓解症状，改善病人的生活质量。