小儿慢性肉芽肿是由致死性遗传性白细胞功能缺陷造成的,多发于2岁以内,少数在10岁以后。
临床表现为:吞噬细胞nadph氧化酶缺乏,导致活性氧、h2o2产生减少,杀菌功能缺陷,患者对各种过氧化氢酶阳性菌属,如葡萄球菌、沙雷菌,曲酶属等高度敏感,反复发生慢性致命性细菌和真菌感染,感染局部形成慢性肉芽肿。
cgd为一类遗传性疾病,应采取遗传病防治措施。预防应从孕前贯穿至产前,首先要尽可能远离烟雾、药物、酒精、农药、辐射、挥发性有害气体、有毒有害重金属等有危害的因素。产前需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠、胎儿在宫内的安危、出生后是否存在后遗症、是否可治疗、预后如何等等,采取切实可行的诊治措施。
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什么是小儿慢性肉芽肿病[朗读]
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