肺淋巴管平滑肌瘤病CT表现[朗读]

肺淋巴管平滑肌瘤病的ct表现为肺囊状改变、出现阴影及其他表现。
肺淋巴管平滑肌瘤病（lam）是一种较为罕见的弥漫性肺间质疾病。本病主要发生在17-50岁育龄期妇女，主要表现为终末细支气管及肺间质平滑肌明显增生和囊状改变。肺淋巴管平滑肌瘤病胸部ct可有以下表现：
1.肺囊状改变：肺小囊直径与疾病程度密切相关，早期表现为薄壁囊泡，直径较小，囊泡周围为正常肺组织；随病情发展囊泡逐渐增大，表现为全肺均匀分布的大小不等的薄壁囊泡，直径在0.5～2cm之间，少数可达3～6cm，囊壁的厚度一般不到2mm，少数可达4mm。晚期小囊泡融合成大囊泡，可出现双肺弥漫性蜂窝状改变。
2.肺内其他表现：早期可出现阴影，如有片状阴影可能为出血影。常可见气胸及乳糜胸，可见到结节阴影者少见，仅在5％左右。
3.肺外表现：可见肺门，纵隔、腹后壁、腹腔、肾脏及盆腔的病变。
诊断淋巴管平滑肌瘤病要排除其他表现类似的常见病，确诊需要活检。需要鉴别的疾病包括各种类型的肺间质纤维化和间质性肺炎，肺气肿，多发肺囊肿，支气管扩张，朗格汉斯细胞增生症和神经纤维瘤病等。