1.先天性纯红再障。
贫血为dba的主要临床表现,大约35%的患儿出生时即表现有贫血,明显的贫血多于出生后2~3个月出现,有15%的患儿于出生后数天内发病,但也有在1周岁时,甚至在6周岁时开始出现症状,绝大部分患儿常于出生后2周至2年确诊。早产儿的发病率较高,患儿中1/3合并先天性畸形,如拇指三指节畸形,先天性心脏病、尿道畸形、斜视,或表现为turner综合征的外貌。但染色体核型正常。临床表现除畸形外,贫血是惟一的症状,无出血现象。除合并心衰外,肝脾不肿大。
2.原发性获得性纯红再障。
(1)起病隐匿,病情进展缓慢。以贫血为主要表现,贫血程度轻重不一。应用铁剂,叶酸和维生素b12等补血药治疗无效。
(2)无肝脾、淋巴结肿大等特异性体征。
(3)部分患儿可伴有其他免疫功能异常,如低丙种球蛋白血症等。
(4)长期贫血可致生长发育落后,重症患儿可因反复输血导致血色病。
3.继发性获得性纯红再障。
(1)本病多见于成年人,儿童较少见。
(2)临床可分为两种类型,继发于胸腺瘤者常为慢性型;而继发于其他疾病,如溶血性贫血、病毒感染、药物中毒等,常为急性一过性。
(3)临床除有贫血外,均有原发病的表现。如胸腺瘤可有纵隔包块,严重者,可造成气道压迫或刺激症状。药物中毒者,有相应的药物接触史。继发于溶血性贫血者,常表现为再障危象。继发于其他疾病者,如继发于病毒感染、自身免疫性疾病、恶性肿瘤等,均有明显原发病症状和表现。
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小儿纯红细胞再生障碍性贫血有哪些症状[朗读]
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