家长要与医生密切合作,了解此病的病因及预防,坚持长期治疗。
21羟化酶缺陷症可用糖皮质激素治疗,一方面是弥补肾上腺皮质激素分泌的不足,另一方面是为了抑制过多的acth释放,从而减少过多雄性激素的产生,使孩子能正常发育。但用量必须适当,需经常进行调整。如剂量过小,对acth抑制不力,雄性激素产生仍然过多,骨骺早期闭合,影响最终身高。如剂量过大,皮质激素有分解蛋白质的作用,也将影响最终身高。
氢化可的松比较接近生理的皮质醇,也可应用泼尼松(强的松),但其抑制生长的作用更强一些。当患儿因感染发热时,不但不能停用激素,而且应将皮质醇剂量加倍。有的医生为抑制acth水平,主张患儿入睡前服用全天剂量的2/3,余1/3在早晨服用,旨在以最小的有效剂量达到最好的抑制作用。
患儿应定期随访,3~6个月复查1次。进行以下检查,观察用药的效果:①身高和发育;②骨龄;③雄性激素;④血清钾、钠。女孩阴蒂肥大显著时往往需手术治疗。
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如何治疗肾上腺皮质增生症[朗读]
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