什么是幼淋巴细胞白血病[朗读]

幼淋巴细胞白血病是慢性淋巴细胞白血病的变异型，也就是一种特殊的类型，其有较特殊的临床表现及细胞形态。
本病除有和慢性淋巴细胞相似的临床表现外，尚有以下特点：①脾明显肿大，形成巨脾，即肿大的脾超过脐水平(＞肋缘下7cm)，并向右超过中线，常可清楚地扪及脾切迹。同时肝往往也肿大，但程度远轻于脾。②浅表淋巴结肿大明显较慢性淋巴细胞白血病少见，即使肿大，程度也轻。③此病约20%为t细胞，而慢性淋巴细胞白血病中t细胞型仅占5%左右。t细胞型幼淋巴细胞白血病中约1/3有皮肤白血病细胞浸润，表现为非出血性丘疹。
幼淋巴细胞白血病的实验室检查也有特点：①诊断时大多数病人已有贫血和/或血小板减少。②诊断时多数病人血白细胞升高十分显著，常＞100×109/l。③骨髓中有弥漫的带有核仁的幼稚淋巴细胞浸润，常占50%以上，而非慢性淋巴细胞白血病时主要为成熟的小淋巴细胞浸润。④约1/3患者血清蛋白电泳或免疫电泳显示单克隆条带，称m蛋白。
患者一旦诊断明确，进展较快，自然病程仅半至1年。因此，治疗上应较慢性淋巴细胞白血病积极，常选用治疗恶性淋巴瘤的方案，如chop方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱及泼尼松)，约半数患者可获缓解，其中大部分仅为部分缓解，完全缓解者少见。缓解者的缓解期短，几乎无长期生存者。近10余年倾向于应用核苷类药物，如二氯脱氧腺苷(2-cda)或氟达拉滨(fdb)，整体疗效优于cmop方案，但尚无长期生存，甚至根治的报告。巨脾者可行脾区放射治疗或脾切除术，能改善症状和血象。干扰素的疗效不如化疗，较少应用。