单纯眼肌型重症肌无力的发病机制是自身免疫的异常。
单纯眼肌型重症肌无力是一种以易感基因和环境因素为基础的t细胞介导、b细胞依赖的自身免疫疾病,同时有辅助性t细胞、调节性t细胞的失衡,细胞因子和抗体分泌的异常以及补体系统的激活,常合并胸腺瘤。单纯眼肌型重症肌无力的抗体主要针对眼外肌神经-肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体,导致神经肌肉接头功能障碍而出现的肌肉无力和极易疲劳。参与的抗体包括一系列可于乙酰胆碱受体结合的免疫球蛋白,包括乙酰胆碱受体(achr)抗体、抗横纹肌抗体、抗兰尼碱受体(ryr)抗体、抗骨骼肌特异性酪氨酸激酶(musk)抗体、抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4(lrp4)抗体等。
免疫器官胸腺在成年后萎缩退化,重症肌无力患者中约80%合并胸腺的异常,20%~25%伴有胸腺肿瘤,因此胸腺异常在重症肌无力的发病机制是导致免疫异常的关键因素。
单纯眼肌型重症肌无力是一种以易感基因和环境因素为基础的t细胞介导、b细胞依赖的自身免疫疾病,同时有辅助性t细胞、调节性t细胞的失衡,细胞因子和抗体分泌的异常以及补体系统的激活,常合并胸腺瘤。单纯眼肌型重症肌无力的抗体主要针对眼外肌神经-肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体,导致神经肌肉接头功能障碍而出现的肌肉无力和极易疲劳。参与的抗体包括一系列可于乙酰胆碱受体结合的免疫球蛋白,包括乙酰胆碱受体(achr)抗体、抗横纹肌抗体、抗兰尼碱受体(ryr)抗体、抗骨骼肌特异性酪氨酸激酶(musk)抗体、抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4(lrp4)抗体等。
免疫器官胸腺在成年后萎缩退化,重症肌无力患者中约80%合并胸腺的异常,20%~25%伴有胸腺肿瘤,因此胸腺异常在重症肌无力的发病机制是导致免疫异常的关键因素。