巴特综合征属于遗传性疾病,治疗上暂无法根治,只能对症治疗,如纠正低钾血症,减轻高醛固酮血症影响等。
巴特综合征(bartter综合征)是由frederic bartter在1962年发现并报道的,表现为低钾血症、代谢性碱中毒、高醛固酮血症,对血管紧张素ii的加压反应减弱,血压正常及肾小球旁器增生等特征的一组疾病。bartter综合征的病因是由于编码肾小管上某些离子泵的基因突变,导致相应离子转运障碍。经典型bartter综合征的表现多种多样,多数患者在6岁前起病,有肌无力,甚至抽搐;多尿、多饮、呕吐、便秘、喜盐、易脱水等。可伴有生长发育迟缓及轻重不等的智力发育障碍。bartter综合征的治疗目标为纠正低钾血症,通过药物减轻高醛固酮和高前列腺素分泌的影响。在补充钾盐的基础上,可加用潴钾利尿剂如螺内酯,可有效改善低钾症状。环加氧酶抑制剂如吲哚美辛,能改善多尿、低钾血症以及前列腺素增高带来的全身症状。
巴特综合征(bartter综合征)是由frederic bartter在1962年发现并报道的,表现为低钾血症、代谢性碱中毒、高醛固酮血症,对血管紧张素ii的加压反应减弱,血压正常及肾小球旁器增生等特征的一组疾病。bartter综合征的病因是由于编码肾小管上某些离子泵的基因突变,导致相应离子转运障碍。经典型bartter综合征的表现多种多样,多数患者在6岁前起病,有肌无力,甚至抽搐;多尿、多饮、呕吐、便秘、喜盐、易脱水等。可伴有生长发育迟缓及轻重不等的智力发育障碍。bartter综合征的治疗目标为纠正低钾血症,通过药物减轻高醛固酮和高前列腺素分泌的影响。在补充钾盐的基础上,可加用潴钾利尿剂如螺内酯,可有效改善低钾症状。环加氧酶抑制剂如吲哚美辛,能改善多尿、低钾血症以及前列腺素增高带来的全身症状。