原发性脾淋巴瘤的治疗原则：对于无症状的患者可以等待观察，有症状的患者行手术或化疗、靶向、造血干细胞移植治疗。
具体治疗如下：
1.对于无症状、无进行性血细胞减少、无脾肿大的患者可先观察等待。
2.对伴有脾肿大且丙型肝炎病毒阳性的患者，如不存在丙型肝炎治疗禁忌，可给予抗丙型肝炎治疗。
3.对伴有脾肿大、但丙型肝炎病毒阴性的患者，如无症状也可先观察等待；对有症状的患者，首选单纯脾切除或利妥昔单抗单药治疗。
4.对于上述治疗后进展的患者，可参考晚期滤泡淋巴瘤的治疗原则。
5.有时患者认为只要是恶性淋巴瘤都应该早期发现、早期治疗，但是原发性脾淋巴瘤治疗中，无症状时治疗患者获益不大，主要是观察等待；在有症状时或肿瘤快速进展时给予相应的积极治疗。
具体治疗如下：
1.对于无症状、无进行性血细胞减少、无脾肿大的患者可先观察等待。
2.对伴有脾肿大且丙型肝炎病毒阳性的患者，如不存在丙型肝炎治疗禁忌，可给予抗丙型肝炎治疗。
3.对伴有脾肿大、但丙型肝炎病毒阴性的患者，如无症状也可先观察等待；对有症状的患者，首选单纯脾切除或利妥昔单抗单药治疗。
4.对于上述治疗后进展的患者，可参考晚期滤泡淋巴瘤的治疗原则。
5.有时患者认为只要是恶性淋巴瘤都应该早期发现、早期治疗，但是原发性脾淋巴瘤治疗中，无症状时治疗患者获益不大，主要是观察等待；在有症状时或肿瘤快速进展时给予相应的积极治疗。