胆管囊肿是可发生于胆道系统任意位置的单个或多发囊性扩张。胆管囊肿可引起如下并发症,如胆管结石、胆道感染、继发性胆汁性肝硬化、胆管狭窄甚至胆管癌变。
胆总管囊肿的病因主要是先天性的胰胆管汇合异常。胆总管囊肿病理上胆总管呈囊状扩张,肝实质正常,胆总管末端狭窄及/或胆胰管合流异常。胆总管囊肿症状与胆管狭窄的程度有关。根据囊肿的位置分为i~v型,除caroli疾病外,所有其他胆总管囊肿类型的肝内胆管均正常。胆总管囊肿一般在儿童起病,但至少有20%的病人因症状不明显,至成年时才得以确诊。胆总管囊肿主要症状是间歇性黄疸。约30%的胆总管囊肿患者表现为典型的三联征:腹痛、黄疸和右上腹包块。小儿胆总管囊肿表现为典型的三联症,可触及腹部包块。成人胆总管囊肿可能仅表现为胆石症或胆管炎,不易扪到腹部包块。Ⅱ型胆总管囊肿可发生胰腺炎。
胆管囊肿也可能是偶然发现,或无症状患者为其他原因而进行的影像学检查或内镜下逆行胰胆管造影(ercp)。胆总管囊肿可能导致胆管细胞癌,Ⅰ和Ⅳ型患者比Ⅱ和Ⅲ型患者癌变发病率更高。据报道,Ⅴ型囊肿患者的癌症发生率为7%-15%。胆管囊肿的诊断方法通常是横断面成像。可能需要其他检查来排除胆道梗阻[ercp或超声内镜(eus)],或证实囊肿与胆道系统连通。如发现胆总管囊肿应该及时治疗。
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