怎么治疗先天性因子XIII缺乏症[朗读]

从诊断开始，定期预防对所有<1 iu / dl fxiii水平的患者至关重要。替代疗法的目的是将fxiii的量增加到超过临界水平，以确保有效止血，输注血液或血液制品为传统治疗方法，此病近年治疗进展主要在于fxiii浓缩物和重组fxiii的应用。
预防及治疗原则。
1.预防脑出血。
儿童病例脑出血的可能性很大，任何头部外伤都应进行预防性治疗。成人患者是否进行预防治疗尚有分歧。
2.预防其他出血。
女性患者妊娠期间应进行预防治疗，拔牙治疗期间也应进行预防治疗，以避免拔牙后严重出血。
3.出血时治疗。
方案与预防治疗相同。推荐治疗目标是使血浆fxiii水平达到正常人5％～10％，但达到2％～3％也常能止血。
预防及治疗方案选择。
1.输注血液或血液制品：一般输注新鲜冰冻血浆，也可用冷沉淀，定期进行预防性治疗。新鲜冰冻血浆每次300～600ml或5～10ml/kg，8～14天输注1次。
2.xiii浓缩物：美国fda于2011年批准corifact（凝血因子xiii浓缩剂），此药是首个治疗先天性凝血因子xiii缺乏症病人出血症的药品。在欧洲、日本等使用的xiii浓缩物为fibrogammin p
3.重组xiii-a（rfxiii-a）：美国fda于2013年批准tretten用于常规预防成人和儿童因先天性fxiii a亚基缺乏导致的出血。tretten是重组人xiii a亚基因子无菌冻干粉针剂,为首个针对此病的重组制剂，每月接受tretten治疗的患者预防持续出血有效率高达90%。
4.抗纤溶药物：单独使用止血效果不佳，与替代治疗合用可能有一定作用。