血红蛋白M病的病因是什么[朗读]

1.本病因珠蛋白基因突变引起，系常染色体显性遗传病，故又名为“家族性发绀症”。临床上所见均为杂合子状态。
2.本病高铁血红蛋白的产生是由于发生了珠蛋白α、β或γ链氨基酸替代，使血红素的铁易于氧化为高铁（三价铁）状态。
3.血红蛋白传递氧依赖血红素中的铁处于还原状态（二价铁），当铁氧化为高铁状态（三价铁），血红蛋白即成为高铁血红蛋白（hbm）而不能结合氧。因此患本病可出现发绀。