小儿胆道闭锁既可累及整个胆道,也可累及肝内或肝外部分胆管,其中以肝外胆道闭锁最常见,占85%~90%。如不手术重建胆道,最后发展成胆汁性肝硬化,死亡率100%,一般生存期约1年,很难存活过2岁。
目前手术治疗方法为kasai手术和肝移植手术。
自1959年施行kasai手术至今,胆道闭锁患儿的预后逐步改善。然而,尽管施行了kasai手术,术后仍有超过60%的患儿因反复胆管炎、胆汁淤积性肝硬化、腹水、食管静脉曲张破裂出血等并发症而需肝移植来挽救生命。
根据有关报告显示,胆道闭锁肝移植1年生存率为85%~98%,2年为88%,3年为86%~88%,5年为83%~98%,10年为81%~85.8%。由此可见,胆道闭锁肝移植远期生存率均在80%以上,效果显著。因此,肝移植是治疗胆道闭锁唯一根本而有效的手段。
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小儿胆道闭锁能活多久[朗读]
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