型肾小管酸中毒有哪些临床表现[朗读]

Ⅰ型肾小管酸中毒可发生于任何年龄，但多见于20~40岁，女性多于男性。典型者表现为高氯性酸中毒，由于排h+障碍，尿不能酸化，故尿ph常>6，由于近端肾小管功能尚好，能重吸收hco-3，尿hco-3排量并不很多。因远端肾小管k+-h+交换减少，以致大量k+丢失，ca2+、na+亦从尿中大量排出，故常伴有低钾血症、低钠血症及低钙血症而出现相应症状。不少患者常因肾小管浓缩功能障碍而表现多尿、烦渴、多饮。严重者可因长期低血钙、酸中毒及继发性甲状旁腺功能亢进而并发骨损害(佝偻病或骨软化症)。由于尿钙增多，尿呈碱性，磷酸钙在碱性尿中易于沉淀而发生肾结石或肾钙化，晚期可因损害肾小球而出现尿毒症。少数患者可伴有神经性耳聋。部分病情较轻者并无全身性酸中毒表现，血碳酸氢盐浓度正常，而肾小管酸化尿功能确有障碍，称为“不完全性远端肾小管性酸中毒”。对不可解释的低钾血症，双侧肾结石或肾钙化而无酸中毒的患者，应考虑不完全性远端肾小管性酸中毒的可能性。氯化铵负荷试验尿ph不能降至5.5以下可确诊。