什么是神经母细胞瘤[朗读]

神经母细胞瘤是儿童期最常见的颅外实体肿瘤，又被称为“儿童癌王”，有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。
根据目前资料统计，神经母细胞瘤在我国的发病率约为一百万分之十。
它可以发生于交感神经的系统的一个任何的地方，最常见的发病部位是腹部，其中以肾上腺为主。但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。

神经母细胞瘤是最常见的早期儿童纵隔内恶性肿瘤，1/2病人系2岁以内的儿童，90%以上在5岁以内发现，男孩多见。神经母细胞瘤最多来自肾上腺，也可以来自肾上腺以外的交感神经节细胞。纵隔神经母细胞瘤占神经母细胞瘤的16%，在全部纵隔神经源性肿瘤中它占6%。神经母细胞瘤可以是先天性的，常有家族史，偶尔合并染色体异常。追踪其来源它来自胚胎神经嵴衍生的细胞，故可有apud系统（弥漫性神经内分泌系统）细胞的各种特点。神经母细胞瘤的症状和体征较多，如霍纳征、活动能力差、脑病、肌痉挛、斜视、共济失调、白斑、关节痛、柯兴氏征、重症肌无力、慢性腹泻以及各种先天性畸形等。x线上的特点为肿块边界不甚清楚，常有细条纹钙化，并多有肋骨受侵袭破坏，它可侵入椎管内形成哑铃形肿物。根据神经母细胞瘤患者的inrgss分期体系、发病年龄、肿瘤级别、n-myc扩增状态、11q染色体不均衡突变以及多核型因素，可分为：极低危组、低危组、中危组以及高危组。不同的风险分层，治疗也相应有所不同。经治疗后，低危组患者治愈率超过90%，中危组患者治愈率介于70%～90%之间。然而，高危组患者的治愈率仅为30%左右。