小儿特发性肺纤维化怎么诊断[朗读]

医生诊断小儿特发性肺纤维化，主要依据临床症状以及体格检查、血气分析、肺功能检查、支气管肺泡灌洗液、肺活检、影像学检查等帮助确诊。
临床症状。
发病时通常有呼吸困难、呼吸快、咳嗽、三凹征（胸骨上窝、锁骨上窝、肋间隙凹陷）、喂养困难、咳血、喘息、胸痛等症状。
体格检查。
1.深吸气时肺底部和肩胛区部可闻细小清脆的捻发音。
2.合并肺动脉高压的病例可有右心肥厚的表现如第二心音亢进和分裂。
血气分析。
血气分析可提示有低氧血症。
肺功能检查。
可有限制性通气障碍，部分患儿为混合性通气功能障碍。
支气管肺泡灌洗液。
通过支气管肺泡灌洗液细胞分析判断预后，淋巴细胞高可能对糖皮质激素反应好，中性粒细胞、嗜酸性粒细胞高可能对细胞毒性药比激素效果好。支气管肺泡灌洗液的肺泡巨噬细胞的数目也与预后有关。如前所述，低于63%的患儿预示高死亡率。
肺活检。
肺活检能更精确区分炎症和纤维化的范围，对确定肺泡炎症的活动程度和末期肺纤维化有一定的诊断价值。
影像学检查。
1.x线检查胸片主要为弥漫性网点状的阴影，或磨玻璃样影。
2.高分辨率ct可显示肺的次小叶水平，主要表现为磨玻璃样影、网状影、实变影。可显示肺间隔的增厚，晚期可出现蜂窝肺。含气腔的实变影主要见于闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎和急性间质性肺炎，很少见于其他间质性肺炎。