侧脑室肿瘤根据其特殊的临床表现和辅助检查所获得的结果不难诊断，鉴别诊断主要是对肿瘤的病理特征进行鉴别：
1.室管膜瘤。
主要发生在小儿和年轻人，在侧脑室的额角及体部为多见。肿瘤生长缓慢，早期症状不明显。肿瘤生长较大时，尤其当累及丘脑、内囊与基底节时，可表现对侧肢体轻偏瘫、偏侧感觉障碍和中枢性面瘫。当肿瘤体积增大引起脑脊液循环受阻时，出现颅内压增高症状。
2.脑膜瘤。
侧脑室内脑膜瘤起源于侧脑室脉络丛，以三角区多见。常见于成人，女性好发，左侧多见。临床表现以颅高压表现、同向性偏盲、对侧半身感觉和运动障碍最为常见，部分病例可有癫痫发作。影像学特征和其他部位的脑膜瘤相似，但肿瘤钙化明显高于其他部位的脑膜瘤，可见脉络膜动脉供血及引流的大脑大静脉。肿瘤较大时出现瘤周白质水肿。侧脑室脑膜瘤有完整的包膜，主要组织学形态为脑膜内皮细胞型和纤维型，全切后一般不会复发，预后良好。
3.脉络丛乳头状瘤。
脉络丛乳头状瘤起源于脉络丛上皮，是儿童最常见的侧脑室肿瘤，可分为良性乳头状瘤（cpp）和恶性乳头状癌（cpc）。前者占绝大部分，多位于三角区。但即使肿瘤是良性，也可沿脑脊液有肿瘤转移灶。临床表现有呕吐、萎靡、头围增大等。
4.室管膜下瘤。
室管膜下瘤起源于室管膜外层的星形细胞，是结节硬化症的特征性病理改变，常发生于侧脑室前部，可向侧脑室及第三脑室突入并阻塞室间孔，造成梗阻性脑积水。临床表现与阻塞性脑积水和颅内压升高有关，因局部压迫和侵犯可出现局部体征和癫痫。
5.中枢神经细胞瘤。
起源于侧脑室的透明隔或室管膜下残存的神经元，是一种相对良性的肿瘤。大部分位于侧脑室体部近邻室间孔处，多见于年轻人。临床上可出现记忆力丧失，双额叶功能障碍引起的精神症状，少数可有内分泌异常。当脑脊液循环受阻，可产生颅内压增高症，但由于肿瘤在脑室内产生“活瓣”作用，故在相当长的时间内，头痛多为发作性，不易被发现。
6.其他侧脑室肿瘤。
如星形细胞瘤、胶样囊肿、皮样囊肿、表皮样囊肿、血管母细胞瘤、生殖细胞瘤、蛛网膜囊肿和转移瘤等。
1.室管膜瘤。
主要发生在小儿和年轻人，在侧脑室的额角及体部为多见。肿瘤生长缓慢，早期症状不明显。肿瘤生长较大时，尤其当累及丘脑、内囊与基底节时，可表现对侧肢体轻偏瘫、偏侧感觉障碍和中枢性面瘫。当肿瘤体积增大引起脑脊液循环受阻时，出现颅内压增高症状。
2.脑膜瘤。
侧脑室内脑膜瘤起源于侧脑室脉络丛，以三角区多见。常见于成人，女性好发，左侧多见。临床表现以颅高压表现、同向性偏盲、对侧半身感觉和运动障碍最为常见，部分病例可有癫痫发作。影像学特征和其他部位的脑膜瘤相似，但肿瘤钙化明显高于其他部位的脑膜瘤，可见脉络膜动脉供血及引流的大脑大静脉。肿瘤较大时出现瘤周白质水肿。侧脑室脑膜瘤有完整的包膜，主要组织学形态为脑膜内皮细胞型和纤维型，全切后一般不会复发，预后良好。
3.脉络丛乳头状瘤。
脉络丛乳头状瘤起源于脉络丛上皮，是儿童最常见的侧脑室肿瘤，可分为良性乳头状瘤（cpp）和恶性乳头状癌（cpc）。前者占绝大部分，多位于三角区。但即使肿瘤是良性，也可沿脑脊液有肿瘤转移灶。临床表现有呕吐、萎靡、头围增大等。
4.室管膜下瘤。
室管膜下瘤起源于室管膜外层的星形细胞，是结节硬化症的特征性病理改变，常发生于侧脑室前部，可向侧脑室及第三脑室突入并阻塞室间孔，造成梗阻性脑积水。临床表现与阻塞性脑积水和颅内压升高有关，因局部压迫和侵犯可出现局部体征和癫痫。
5.中枢神经细胞瘤。
起源于侧脑室的透明隔或室管膜下残存的神经元，是一种相对良性的肿瘤。大部分位于侧脑室体部近邻室间孔处，多见于年轻人。临床上可出现记忆力丧失，双额叶功能障碍引起的精神症状，少数可有内分泌异常。当脑脊液循环受阻，可产生颅内压增高症，但由于肿瘤在脑室内产生“活瓣”作用，故在相当长的时间内，头痛多为发作性，不易被发现。
6.其他侧脑室肿瘤。
如星形细胞瘤、胶样囊肿、皮样囊肿、表皮样囊肿、血管母细胞瘤、生殖细胞瘤、蛛网膜囊肿和转移瘤等。